Цироза на црн дроб – класификација, етиологија и клиничка слика

Цирозата претставува хронично прогресивно заболување на црниот дроб за кое се карактеристични следните критериуми:

• Некроза на паренхимот, со или без воспалителен процес;
• Дифузна пролиферација на сврзно ткиво;
• Нодуларна паренхимна регенерација од различен степен;
• Загуба или трансформација на лобуларната структура на црниот дроб;
• Нарушено црнодробно и интра-ацинарно крвоснабдување.

Класификација

Според различните критериуми таа може да биде според етиологијата, морфологијата, патогенезата и клиниката.

Етиолошка класификација

• Алкохол;
• Инфекции – вирусни хепатити Б, Ц и Д, вроден сифилис, шистозомијаза, токсоплазмоза;
• Автоимуни болести – автоимун хепатит, примарна билијарна цироза, примарен склеротичен холангит;
• Медикаменти – амиодарон, метотрексат, метилдопа, халотан, нитрофурантоин, изониазид, пропилтиоурацил;
• Хемиски агенси – арсен, фосфор, трихлоретилен, мико- и фитотоксини;
• Заболувања со холестаза – синдром на Бајлер, синдром на Кароли, атрезија на жолчните патишта, стеноза на жолчните патишта;
• Венска конгестија – синдром на Budd-Chiari, констриктивен перикардит, десна срцева слабост, вено-оклузивна болест;
• Метаболитни заболувања – неалкохолен стеатохепатит, хемохроматоза, болест на Wilson, абеталипопротеинемија, порфирија кутанеа тарда, галактоземија, тирозиноза, муковисцидоза, гликогеноза;
• Криптогена цироза;
• Болест на Rendu-Osler-Weber.

Морфолошка класификација

• Според големината на црниот дроб – нормотрофична, хипертрофична, атрофична;
• Според големината на регионалните лимфни јазли – микронодуларна, макронодуларна и мешана;
• Според хистологија – мултилобуларна, монолобуларна, псевдолобуларна и мешана.

Микронодуларната цироза е позната уште како портална, септална, Лаенекова, регуларна. Кај неа црниот дроб е со намалена големина, кафеникаво-жолта боја и ситно-зрнеста површина. Микроскопски се набљудува класична цироза со оформени еднотипни псевдонодуси, а регенераторните јазли се мали со големина до 3мм. Септите од сврзно ткиво се многу фини, а воспалителниот инфилтрат е слабо изразен.

Кај макронодуларната цироза (постхепатална, постнекротична, полиморфна, ирегуларна) површината на црниот дроб е исто зрнеста. Регенераторните јазли се поголеми (над 3мм) и големината им варира. Септите од сврзно ткиво се исто така поголеми, со изразена воспалителна инфилтрација.

Кај мешаните форми се набљудуваат морфолошката структура на микро- и макронодуларната цироза.

Класификација според патогенезата

• Ирегуларна – интермитентно дејство на етиолошкиот фактор;
• Мешани форми;
• Билијарни форми.

Клиничка класификација

• Латентна и манифестна;
• Компензирана и декомпензирана;
• Неактивна и активна.

Етиологија

Основните етиолошки фактори за цироза се злоупотребата на алкохол и хроничните вирусни хепатити. Веројатно значење имаат и генетски детерминантни фактори. Докажано е дека носителите на HLA-B8 и HLA-B40 развиваат почесто алкохолна цироза на црниот дроб. Ризикот за појава на цироза зависи од индивидуалната чувствителност и од тоа колкава количина и за колкав период е алкохолната консумација. Кај мажите алкохолната дехидрогеназа разградува нормално до 160 грама чист алкохол дневно, а кај жените таа способност е околу три пати пониска. Кај вирусните хепатити времето за појава на цироза зависи од неколку фактори – тежина на хепатитот, вирулентност на причинителот, намалена имунореактивност на болниот организам и дополнителни токсични агенти. За 5-6 години хроничниот Б хепатит води до цироза. Во последните години се засилува вниманието кон неалкохолниот стеатохепатит, особено во комбинација со прекумерна тежина и дијабет.

Клиничка слика

Клиничката симптоматика настапува подоцна, поради големата функционална резерва на црниот дроб кој ги компензира структурните промени. Симптомите варираат значително во зависност од етиопатогенезата, стадиумот на болеста и активноста на процесот. Според клиничката класификација, цирозата може да е латентна и манифестна, а манифестната може да биде активна и неактивна, компензирана и декомпензирана.

Како латентна се определува случајно дијагностицираната цироза без никакви субјективни тегоби, но која има клинички белези и/или биохемиски промени. Како манифестна се определува цироза при која има субјективни симптоми како резултат на двата основни синдроми – портална хипертензија и црнодробна слабост, како и од други органи засегнати со цирозата.

Во компензаторниот стадиум симптоматиката е неспецифична и дискретна, не се разликува од таа на хроничниот хепатит. Се набљудуваат астено-адинамичен синдром и неспецифични диспептични симптоми. Болните се жалат на тежина во епигастриумот, гадење без повраќање, се набљудува замор, бессоница. Во стадиумот на декомпензација се развива клиничката симптоматика на напреднато црнодробно заболување. Во различните стадиуми може да се набљудува покачена температура, која обично е субфебрилна. При повисока температура треба да се мисли на воспалителен процес – белодробна инфекција, глутеален абсцес, спонтан бактериски перитонит и др.

Анемијата е честа при црнодробната цироза. Патогенетските механизми вклучуваат крвозагуба, токсично засегање на ‘рбетниот мозок и зголемено разградување на еритроцитите. Тешка анемија се набљудува при крвоизлив од вариксите на хранопроводот. Тогаш анемијата е хипохромна и микроцитна. При алкохолна цироза се набљудува дефицит на фолна киселина поради дизбаланс во исхраната и нарушената апсорпција на фолната киселина. Тогаш анемијата е макро- и мегалоцитна.

Симптоми од страна на црнодробната функционална слабост се:

• Жолтица – често има и сврбеж по кожата.
• Промени во ендокриниот систем.
• Во половите хормони, кај мажите се набљудува атрофија на тестисите со загуба на либидото. Комбинирано е со гинекомастија, намалена влакнетост, женски тип влакнетост, и се развива Хвостекова дијатеза. Тријадата цироза, гинекомастија и атрофија на тестисите е позната како синдром на Silvestrini-Corda.
• Кај жените се набљудува поли-, олиго- и аменореја. Се набљудува и фригидност, стерилитет и атрофија на паренхимот на млечните жлезди, како и цистични промени во јајниците и крвоизливи од матката. Садовите ѕвезди и палмарниот еритем исто така се сврзуваат со хиперестрогенемија.
• Во надбубрежните жлезди – намалена секреција на кето- и кортикостероиди, како и секундарен хипералдостеронизам. Кај некои пациенти се набљудува и chloasma hepaticum – меланодермија со хиперпигментација.
• Нарушен гликозен толеранс се набљудува кај 1/3 од пациентите со цироза. Неретко дијабетот ја предводи дијагнозата на црнодробната цироза. При цироза силно е намален црнодробниот клиренс на инсулин. Установена е хиперинсулинемија на гладно и по хранење.
• Нарушена хемостаза-во црниот дроб се синтензират многу од факторите на хемостазата-факторите II,VII,IX и X,а при тешка црнодроно нарушување има дефицит и на фибриноген и фактор V.
• Нарушен метаболизам на белковините – во црниот дроб се синтетизираат сите важни белковини, без имуноглобините. Со напредување на заболувањето настанува диспротеинемија, а како карактеристична е констелацијата хипоалбуминемија со хипер-гамаглобинемија.
• Портална хипертензија – се должи на синусоидален и постсинусоидален интрахепатален блок. Пристисокот во V.portae нараснува над 15 mmHg.
• Варикси – крвта од абдоминалните органи го заобиколува црниот дроб и се создава колатерална венска мрежа кон долната и горна шуплива вена. Со најголемо клиничко значење се колатералите во мукозата и субмукозата на хранопроводот и желудникот, но може да се образуваат и во хемороидалниот плексус. Ретко, при необлитерирана или реканализирана V.umbilicalis крвта се насочува кон папокот и се формира т.н. caput medusae – синдром на Cruveilhier-Baumgarten. Крвоизливите под формата хематемеза и мелена претставуваат едни од најтешките компликации на цирозата.
• Асцит – при асцит се влошува прогнозата и може да дојде до различни компликации – спонтан бактеријален перитонит, црнодробен хидроторакс, бубрежна слабост и хепаторенален синдром, зголемен ризик од гастро-интестинални крвоизливи, умбиликална и ингвинална хернија, рефлукс-езофагит.
• Црнодробен хидроторакс – најчесто заедно со асцитот, се набљудуват и плеврални изливи најчесто десно. Се смета дека се должи на преминувањето на течност низ дијафрагмата.
• Хепаторенален синдром – прогресивна олигурија со азотемија, хипотонија, хипонатриемија, хиперкалиемија, при недостиг на друго бубрежно заболување.
• Хиперспленизам – порталната хипертонија води кон конгестивна спленомегалија. Последователно на тоа настанува тромбо-, леуко- и еритропенија.

-авторски текст, не смее да се користи зa комерцијални цели и/или реемитување-