Херадитарен супракондиларен израсток на хумерусот (приказ на случај)

0

Од почетокот на 18-от век, „птичјиот клун“ или анатомската варијација – супракондиларен израсток на хумерусот бил од особен интерес кај тогашните анатоми, антрополози и клиничари. „Птичјиот клун“, како клинички значаен патолошки ентитет за прв пат бил опишан од страна на Struthers во 1849 година, кој напишал: „Забележани се неколку случаи при кои брахијалната артерија и нервус медианус се протегаат надолу во правец кон внатрешниот хумерален кондил, над кој, со цел да се здобијат со нивните вообичаени позиции во предниот дел на лактот, тие поминуваат околу посебен израсток развиен директно од хумерусот, чија цел на постоење е обезбедување нивна заштита…“.1 Супракондиларниот израсток на хумерусот е присутен кај само 0,3%-2,7% од човечката популација (Pecina et al. 1997) и најчесто е билатерален. Инциденцата на негова појава расте во одредени семејства (хередитарна импликација), како и кај пациенти со Cornelia de Lange синдромот.

 

Се верува дека претставува филогенетски остаток на супракондиларниот форамен најден кај влекачите, мачките, како и кај лемурите и мајмуните.3 Античките автори уште во тоа време ја презентирале инциденцата и расната дистрибуција на оваа варијација. Многу подоцна, во клиничката пракса било забележано неговото значење како потенцијална причина за компресија на: нервус медианус и улнарниот нерв засебно и во комбинација, како и на брахијалната артерија. Прегледот на литературата открива дека по почетокот на раните антрополошки публикации од страна на античките автори, ниту една студија за дистрибуцијата на „птичјиот клун“ не била направена.4,5 Солитарен остеохондром (егзостоза) е бениген израсток од ‘рскавица, кој потекнува од плочата на раст и се подложува на енхондрална осификација. Етиологијата на остеохондромот не е јасна. Многумина веруваат дека остеохондромот можно е да е вистинска коскена неоплазма. Без оглед на етиологијата (неопластичен или трауматски), пациентите со солитарен остеохондром имаат типична презентација на не многу мека, бавно растечка маса.

Остеохондромите можат да се појават на било која долга коска, кои секогаш се подложени на енхондрална осификација. Вообичаено станува збор за бенигни лезии, чиј раст започнува од растечката плоча и тие најчесто се лоцирани на метафизите или мета-дијафизите, со тенденција да растат далеку од метафизната линија. Најчестите локации на овие лезии се на долните екстремитети. Фемурот е најчестата локација, по кој следуваат тибијата и хумерусот респективно.6 Радиографски овие лезии се евидентираат како да се на петелка со тело над неа или пак неподвижни со широка кортикална прикачувачка база. Присутен е карактеристичен медуларен и кортикален континуитет виден кај двата радиографски типа на лезии. Појавата на ‘рскавична капа на израстокот е варијабилна (нередовна), но може да има прстени од калцификации видени и карактеристични за други хондроидни лезии. Радиографски, минерализацијата или осификацијата на ‘рскавичната капа може да се забележи по скелетното созревање (матурација).

Приказ на случај

На 23.08.2012 година, во Специјалната болница за хируршки болести „Филип Втори“ – Скопје на консултативен ортопедски преглед се јавија тројца пациенти роднински поврзани. Станува збор за таткото Р.Д (42) и неговите две ќерки: А.Д (4) и М.Д (6) од Куманово. Од земената фамилијарна анамнеза заклучивме дека: мајката на децата има 26 години; таткото боледува од хроничен гастритис (хеликобактер позитивен), дијагностицирана му е синусна тахикардија и по направена ехокардиографија добиен е следниот наод: уредни димензии на лева комора со сочувана глобална контрактилност, ЕФ 60%; постарата ќерка М.Д (6) има Даунов синдром. Потоа следува индивидуалната обработка на случаите.


1. Таткото Р.Д (42) кажува дека пред еден месец, при туширање случајно на допир почувствувал тврда формација во пределот над десниот зглоб на лактот, поточно над хумералната дистална епифиза. Таа формација не е подвижна и при палпација не покажува изразен шилест облик. Со палпација се детектира цврсто фиксирана ткивна маса со големина од околу 1 cm, која се наоѓа на 6 до 7 cm проксимално од епикондиларниот регион и не е болно осетлива на длабока палпација. Моторните и сензорните функции на нервите и мускулите не се нотираат променети. Тинеловиот и Фаленовиот тест се негативни. Ортопедскиот хирург индицира правење на класична радиографија на зглобот на лактот, електромиографија и неврографија (EMG), како и комплетна лабораториска анализа на крвта. По сите направени анализи, РТГ наодот гласи: Присутна егзостоза налик на клун од птица на задно медијалната страна на дисталниот хумерус, со работна дијагноза Exostosis humeri dex. Никакви функциски аномалии не се идентификувани на EMG. Лабораториските параметри добиени со комплетна анализа на крвта не се нотираат променети.

 

2. Кај првата ќерка М.Д (6) при капење и преоблекување родителите забележале лесно тврда формација во пределот над десниот зглоб на лактот, поточно над хумералната дистална епифиза. Таа формација не е подвижна и при палпација не покажува изразен шилест облик. Со палпација се детектира цврсто фиксирана ткивна маса со големина од 0,5-1 cm, која се наоѓа на 4 до 5cm проксимално од епикондиларниот регион и не е болно осетлива на длабока палпација. Моторните и сензорните функции на нервите и мускулите не се нотираат променети. Тинеловиот и Фаленовиот тест се негативни. Ортопедскиот хирург индицира правење на класична радиографија на зглобот на лактот, електромиографија и неврографија (EMG), комплетна лабораториска анализа на крвта, како и ултрасонографски преглед на зглобот на лактот, со цел да се одреди дензитетот на самата структура поради сомнение за можен ‘рскавичен дел на егзостоза. По сите направени анализи, РТГ наодот гласи: Уреден приказ на скелетот на десен лакт. На дистален хумерус на медијалната страна е присутна мекоткивна сенка налик на клун од птица, со широка основа поврзана со скелетот, суспектна за ‘рскавичен дел на егзостоза. Никакви функциски аномалии не се идентификувани на EMG. Лабораториските параметри добиени со комплетна анализа на крвта не се нотираат променети. Ултразвучниот наод дава податоци за мека ехогена сенка, која наведува на мекоткивна, ‘рскавична егзостоза.

 

3. Кај втората ќерка А.Д (4), исто така при капење и преоблекување, родителите забележале лесно тврда формација во пределот над десниот зглоб на лактот, поточно над хумералната дистална епифиза. Таа формација не е подвижна и при палпација покажува лесно топчест облик. Со палпација се детектира цврсто фиксирана ткивна маса со големина од 0,5cm, која се наоѓа на 3 до 4cm проксимално од епикондиларниот регион и не е болно осетлива на длабока палпација. Моторните и сензорните функции на нервите и мускулите не се нотираат променети. Тинеловиот и Фаленовиот тест се негативни. Ортопедскиот хирург индицира правење на класична радиографија на зглобот на лактот, електромиографија и неврографија (EMG), комплетна лабораториска анализа на крвта, како и ултрасонографски преглед на зглобот на лактот, со цел да се одреди дензитетот на самата структура поради сомнение за можен ‘рскавичен дел на егзостоза. По сите направени анализи, РТГ наодот гласи: Уреден приказ на скелетот на десен лакт. На дистален хумерус на медијалната страна е присутна мекоткивна сенка која е проксимално округла со лесно клунест изглед, со широка основа поврзана со скелетот, суспектна за ‘рскавичен дел на егзостоза. Никакви функциски аномалии не се идентификувани на EMG. Лабораториските параметри добиени со комплетна анализа на крвта не се нотираат променети. Ултразвучниот наод дава податоци за мека ехогена сенка, која наведува на мекоткивна, ‘рскавична егзостоза.

 

 

Дискусија и заклучок

Супракондиларниот израсток на хумерусот треба да се диференцира од остеохондромот. „Птичјиот клун“ е ориентиран дистално, долж лакотниот зглоб и при овој ентитет нема дисконтинуитет на кортексот на хумерусот. Таргет позициите на остеохондромот се надвор од зглобната регија. РТГ наодите покажуваат непроменета основа на хумерусниот кортекс, додека при остеохондромот, кортексот на туморот е во континуитет со хумерусниот кортекс. Ако постои невроваскуларна компресија, континуирана болка или пак фрактура на супракондиларниот израсток, хируршкиот третман е неизбежна индикација. Третманот се состои од ексцизија на супракондиларниот израсток на хумерусот и на асоцираниот Struthers-ов лигамент. Според досегашните сознанија, „птичјиот клун“ може повторно да се појави после хируршкиот третман, па затоа се препорачува истиот да биде отстранет заедно со периостот под самиот израсток.

Ниту еден од тројцата пациенти не е опериран, затоа што никој од нив немаше евидентна невроваскуларна компресија, ниту пак континуирана болка. Ниту еден од нив немаше билатерален израсток. При физикалниот преглед на двете раце, кај тројцата пациенти не е пронајдена невроваскуларна компресија на спротивната (лева) рака. Препорачуваме следење на растот на израстокот кај двете ќерки, како и правење на нови инвестигации на секои 6 или 12 месеци, поради тоа што кај нив лонгитутиналниот и радијалниот коскен раст се уште не е завршен. Како што е документирано кај нашите случаи, а и од самиот преглед на литературата, важно е да се нагласат карактеристиките на „птичјите клунови“ како анатомски варијации и најважно – да се направи соодветна диференцијална дијагноза од остеохондромот.

-авторски текст, не смее да се користи за комерцијални цели и/или реемитување-

Трудот е во фаза на рецензија од страна на Издавачкиот одбор на Македонското друштво на ортопеди и трауматолози (МАДОТ) и ќе биде објавен во нивниот Зборник.

Д-р Страхил Тодоров
Страхил Тодоров е роден во 07.02.1992 во Велес. Образование: 1998-2006 ОУ „Благој Кирков“ - Велес, Општина Велес, Република Македонија - просечен успех: 5.00, најдобар ученик во матичното одделение, првенец на генерацијата, еден од најдобрите ученици во матичното основно училиште; 2006-2010 ССОУ „Димитрија Чуповски“ - Велес, Општина Велес, Република Македонија (медицински техничар) - просечен успех: 5.00, најдобар ученик во матичниот клас, првенец на генерацијата, еден од најдобрите ученици во матичното средно училиште; 2010-денес Универзитет „Гоце Делчев“ - Штип, Факултет за медицински науки, студент на Општа медицина (просечен успех: 9,94), најдобар студент во својата генерација, еден од најдобрите студенти на Факултетот за медицински науки и Универзитетот „Гоце Делчев“ - Штип. Стручни престои: август 2011 Летна стручна пракса во Заводот за ментално здравје на деца и младинци „Младост“ во Скопје (изработување кариограми и други испитувања од областа на цитогенетиката во референтната национална цитогенетска лабораторија) - ментор: проф. д-р Мирјана Ќаева - Пејковска, спец. педијатар - генетичар; 7-23.07.2012 Стручен студиски престој на: Клиниката за максилофацијална хирургија, Клиниката за детска ортопедија и трауматологија (прва хируршка асистенција - ментор: проф. д-р Евгениј Валентинович Ковалев, детски ортопедски хирург) и Клиниката за кардиологија и кардиоваскуларна хирургија - Самарски државен медицински Универзитет (СамГМУ), Самара, Самарска област, Руска Федерација. јули 2012 Стручен студиски престој на: Клиниката за физикална медицина и рехабилитација, Институтот за анатомија и хируршки практики, Приватната клиника за гинекологија и акушерство „ИДК“ и Самарскиот Онколошки областен центар, Самара, Самарска област, Руска Федерација. 9-31.08.2012 Летна стручна пракса во Специјалната болница за хируршки болести „Филип Втори“ - Скопје (Одделение за интензивна нега и постоперативен престој - ментор: асс. д-р Тања Анѓушева; Дијагностички центар: оддел за Ортопедска хирургија и трауматологија - ментори: проф. д-р Ѓорѓи Зафироски и асс. д-р Константин Митев; кабинет за Гастроентерохепатологија - ментор: д-р Здравко Стојковски; Оперативен блок: класични и артроскопски оперативни зафати во доменот на ортопедската хирургија); 22.07-09.08.2013 Летна стручна пракса во Специјалната болница за хируршки болести „Филип Втори“ - Скопје (Дијагностички центар: оддел за неинвазивна кардиологија - ментори: д-р Борјанка Георгиева и д-р Вилма Ампова-Соколов; оддел за интервентна кардиологија - ментори: асс. д-р Иван Милев и асс. д-р Жан Зимбаков; оддел за Ортопедска хирургија и трауматологија - ментори: проф. д-р Ѓорѓи Зафироски и асс. д-р Константин Митев; кабинет за Гастроентерохепатологија - ментори: д-р Здравко Стојковски и д-р Христијан Писевски). Академски ангажмани: 2012 Демонстратор по предметот „Основи на имунологијата“ - одговорен професор: проф. д-р Лилјана Стевчева, Факултет за медицински науки, Универзитет „Гоце Делчев“ - Штип; 2013 Демонстратор по предметите „Медицинска етика“ и „Комуникациски вештини“ - одговорен професор: доц. д-р Гордана Панова, Факултет за медицински науки, Универзитет „Гоце Делчев“ - Штип. Членства и позиции: 2012-денес Делегат во Собранието на Студентскиот парламент на Универзитетот „Гоце Делчев“ - Штип (СПУГД); 2012-денес Координатор на партнерството со EMSA-Macedonia ReBorn и СПУГД; 2013-денес Координатор на локален клуб на „EMSA-Shtip“, членка на EMSA-Macedonia ReBorn и EMSA - European Medical Students' Association; 2013-денес В.д. претседател на Студентскиот парламент на Факултетот за медицински науки (СПФМН); 2013-денес Член на претседателството на Сојузот на студенти по медицина на Република Македонија или уште познат како Македонска медицинска студетска асоцијација (ММСА), членка на Интернационалната федерација на студенти по медицина (IFMSA); 2013 Член на Организациониот комитет (OC) на Сојузот на студенти на медицина или ММСА, со цел организирање на 36-иот Интернационален медицински научен конгрес на студенти по медицина и млади лекари, 11 - 14 мај 2013 година, Хотел „Силекс“, Охрид; 2013 Претседател на студентскиот Научен клуб на Факултетот за медицински науки при Универзитетот „Гоце Делчев“ - Штип. Награди и признанија: мај 2012 Прва награда за најдобра орална презентација на 35-иот Интернационален медицински научен конгрес на студенти по медицина и млади лекари, 10 - 13 мај 2013 година, Хотел „Силекс“, Охрид, доделена од страна на Сојузот на студенти на медицина на Македонија или Македонската медицинска студентска асоцијација (ММСА); ноември 2012 9-то Ноемвриска награда: Најстудент „Проф. д-р Ѓорѓи Шоптрајанов“ за најдобар студент во Општина Велес за 2012 година; мај 2013 Благодарница за безусловна поддршка, разбирање и пружена помош за остварување на целите на нашата организација и организирање на 36-иот Интернационален медицински научен конгрес на студенти по медицина и млади лекари, доделена од Македонската медицинска студентска асоцијација (ММСА) и Научниот клуб „Акад. проф. д-р Димитар Арсов“; јуни 2013 Благодарница за беспрекорна помош и интерактивна соработка со Студентскиот парламент на Универзитетот „Гоце Делчев“ - Штип, доделена од претседателот и високото раководство на СПУГД. Стипендии: 2011-2016 Стипендија за талентирани студенти, која ја доделува Министерството за образование и наука за талентирани студенти до крајот на студиите; 2012 Стипендија за талентирани студенти, која ја доделува Општина Велес; 2013 Стипендија за талентирани студенти, која ја доделува Општина Велес; Конгреси, симпозиуми, престои: 10-13 мај 2012 Активно учество со орална презентација на стручен труд на 35-иот Интернационален медицински научен конгрес на студенти по медицина и млади лекари, Хотел „Силекс“, Охрид - организатор: Македонска медицинска студентска асоцијација (ММСА); 11-14 мај 2013 Активно учество со орална презентација на стручен труд на 36-иот Интернационален медицински научен конгрес на студенти по медицина и млади лекари, Хотел „Силекс“, Охрид - организатор: Македонска медицинска студентска асоцијација (ММСА); Сертификати: - Сертификат за успешно изведена летна клиничка пракса на клиниките при Самарскиот државен медицински Универзитет (СамГМУ), Самара, Самарска област, Руска Федерација, издаден од страна на Министерството за здравство и социјален развој на Руската Федерација; - Сертификат за успешно завршена работилница на тема: „Типови на медицински инјекциони сонди и начини на нивна апликација - практични вештини“. Ментор: доц. д-р Гордана Панова, 35-ти Интернационален медицински научен конгрес на студенти по медицина и млади лекари, 10 - 13 мај 2013 година, Хотел „Силекс“, Охрид; - Сертификат за успешно завршена работилница на тема: „Апликација на уринарен катетер кај машки и женски пациенти - практични вештини“. Ментор: доц. д-р Гордана Панова, 35-ти Интернационален медицински научен конгрес на студенти по медицина и млади лекари, 10 - 13 мај 2013 година, Хотел „Силекс“, Охрид. -Сајтот Доктори.мк е одлична можност за електронска интеракција со обичниот граѓанин, потенцијалниот пациент и, секако, оној кој се грижи за своето здравје и тежнее кон негово зачувување и унапредување. Овој сајт е одлична можност корисниците на Интернет да можат сами да си ја прочитаат статијата од интерес и е одлична потврда на познатата народна изрека: „Лекот е 5 пари, ама додека го најдеш“. Задоволство и престиж е да се биде дел од стручниот консултантски тим на Доктори.мк.